Adrenokortikal Karsinom, adrenal bezin dış tabakasında (adrenal korteks) kötü huylu (kanser) hücrelerin oluşturduğu nadir bir hastalıktır.
Adrenokortikal Karsinom, adrenal bezin dış tabakasında (adrenal korteks) kötü huylu (kanser) hücrelerin oluşturduğu nadir bir hastalıktır. Adrenal bez; böbreklerin üstünde yer alan küçük bir çift bezdir, böbrek üstü bezleri olarak da bilinir. Adrenal bez iki tabakadan oluşur; dış tabaka (adrenal korteks) ve merkezdeki iç tabaka (adrenal medulla).Adrenal korteks önemli görevleri olan hormonlar sentezler.
Bu hormonlar:
– Vücuttaki suyu ve tuzu dengeler.
– Kan basıncını normal tutmaya yardımcı olur.
– Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını kontrol etmeye yardımcı olur.
– Vücudun eril veya kadınsı özelliklere sahip olmasına neden olur.
Adrenal korteksin kötü huylu tümörü olan Adrenokortikal Karsinom, fonksiyonel veya fonksiyonel olmayan hücrelerden oluşabilir. Fonksiyonel tümörler hormon üretir ve çoğu Adrenokortikal Karsinom hormon üreten fonksiyonel tümördür. Bu fonksiyonel hücreler tarafından normalden fazla üretilen hormonlar bazı hastalık belirtilerine ve semptomlara neden olabilir.
Adrenal medulla ise vücüdun strese tepki vermesine yardımcı olan hormonlar yapar. Adrenal medullada oluşan kansere feokromasitoma denir.
Adrenokortikal Karsinom ve Feokromositoma hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülebilir. Çocuklar için uygulanan tedavi yetişkinlerinkinden farklıdır.
Adrenokortikal Karsinom oluşma riskini artıran genetik faktörler:
-Li-Fraumeni sendromu.
-Beckwith-Wiedemann sendromu.
-Carney kompleksi.
Bir hastalığa yakalanma riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörüne sahip olmak, kansere yakalanacağınız anlamına gelmez; risk faktörlerine sahip olmamak, kansere yakalanmayacağınız anlamına gelmez. Risk altında olabileceğinizi düşünüyorsanız, doktorunuzla konuşun.
Adrenokortikal Karsinom belirtileri:
– Karında bir yumru,
– Karın veya sırt ağrısı,
– Karında dolgunluk hissi.
Tümör fonksiyonel değilse hiç semptom vermeyebilir.
Fonksiyonel karsinomda hormonların aşırı üretimine bağlı şu semptomlar görülebilir:
Çok fazla kortizol üretimi:
– Yüz, boyun ve gövdede kilo artışı, ince kol ve bacaklar,
– Yüz, sırtın üst kısmı veya kollarda ince kılların uzaması,
– Aydede yüz: Yuvarlak ve kırmızı yüz,
– Boynun arkasında yağlanma,
– Erkeklerde ve kadınlarda sesin derinleşmesi ve seks organlarının veya memelerin şişmesi,
– Kas Güçsüzlüğü,
– Yüksek kan şekeri,
– Yüksek tansiyon,
Çok fazla aldosteron üretimi:
– Yüksek tansiyon,
– Sık idrara çıkma,
– Kas zayıflığı veya kramplar,
– Susamak.
Çok fazla testosteron üretimi (kadınlarda):
– Yüz, sırtın üst kısmı veya kollarda kıllanma,
– Ciltte yağlanma artışı ve akne,
– Kellik,
– Sesin derinleşmesi,
– Adet düzensizliği / adet olamama
Çok fazla testosteron üretimi olan erkeklerde genellikle belirti veya semptom yoktur.
Çok fazla östrojen üretimi (kadınlarda):
– Menopoz geçirmemiş kadınlarda düzensiz adet dönemleri,
– Menopoz geçiren kadınlarda vajinal kanama,
– Kilo artışı.
Çok fazla östrojen üretimi (erkeklerde):
– Meme dokusunun büyümesi,
– Cinsel istekte azalma,
– İktidarsızlık.
Bu ve diğer belirti ve semptomlara Adrenokortikal Karsinom gibi başka durumlar da neden olabilir. Bu sorunlardan herhangi birine sahipseniz doktorunuza danışın.
Adrenokortikal Karsinom nasıl tespit edilir ve teşhis konulur?
Adrenokortikal Karsinomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kan ve idrarı inceleyen görüntüleme çalışmaları ve testler kullanılır.
Yirmi dört saatlik idrar testi: Kortizol veya 17-ketosteroid miktarlarını ölçmek için 24 saat boyunca idrarın toplandığı bir testtir. Normalden yüksek bulunması adrenal korteks patolojisini düşündürür.
Düşük doz deksametazon supresyon testi: Düşük dozlarda deksamatozon verilerek kortizol seviyesi, kanda veya üç gün boyunca toplanan idrarda takip edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını kontrol etmek için yapılır.
Yüksek doz deksametazon supresyon testi: Yüksek dozlarda deksamatozon verilerek kortizol seviyesi, kanda veya üç gün boyunca toplanan idrarda takip edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını veya hipofiz bezinin adrenal bezlere çok fazla kortizol yapmalarını söylediğini kontrol etmek için yapılır.
Kan kimyası çalışması: Vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan potasyum veya sodyum miktarlarını ölçmek için yapılır. Normalden daha yüksek veya daha düşük olmaları bir hastalık belirtisi olabilir.
BT Taraması : Vücut içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resminin çekilip röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından görüntülendiği yöntemdir. Organların veya dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için damardan kontrast madde verilebilir veya yutturulabilir. Bu prosedüre bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı aksiyal tomografi de denir.
MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Vücuttaki alanların bir dizi ayrıntılı resmini çekmek için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedüre ayrıca nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) denir. Adrenokortikal Karsinomu teşhis etmek için karın MRG’si yapılır.
Adrenal anjiyografi: Adrenal bezlerin yakınındaki arterlere ve kan akışına bakmak için kullanılır. Adrenal arterlere bir kontrast boya enjekte edilir. Boya arterlerden geçerken, herhangi bir arter bloke olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir.
Adrenal venografi: Adrenal bezin yakınındaki toplardamarlara bakılır. Adrenal vene kontrast boya enjekte edilir. Kontrast boya damarlardan geçerken, herhangi bir damarın tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir. Anormal hormon seviyeleri açısından kontrol edilen bir kan örneği almak için damara bir kateter (çok ince tüp) yerleştirilebilir.
PET Taraması (Pozitron Emisyon Tomografi taraması) : Tüm vücuttaki kötü huylu tümör hücreleri aranır. Bir damardan radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun kullanıldığı yerleri gösterir. Malign tümör hücreleri resimde daha parlak görünürler çünkü normal hücrelerden daha aktiftir ve daha fazla glikoz kullanırlar.
MIBG taraması: Damar içine MIBG adı verilen az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımına geçer. Adrenal bez hücreleri radyoaktif materyali alır ve radyasyonu ölçen bir cihaz tarafından tespit edilir. Bu tarama Adrenokortikal Karsinom ve Feokromositoma arasındaki farkı anlatmak için yapılır.
Biyopsi: Şüpheli hücre veya dokuların o bölgeden çıkarılıp bir patolog tarafından kanser özelliklerinin incelenmesidir. Dokular ince iğne aspirasyonu (FNA) biyopsisi adı verilen ince bir iğne veya çekirdek biyopsisi adı verilen daha geniş bir iğne kullanılarak çıkarılabilir.
Prognozu (iyileşme şansı) ve tedaviyi etkileyen faktörler nelerdir?
Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri şunlara bağlıdır:
– Kanserin evresi (tümörün büyüklüğü ve vücuttaki diğer yerlere yayılıp yayılmadığı),
– Ameliyatta tümörün tamamen çıkarıp çıkarılamayacağı,
– Kanserin geçmişte tedavi edilip edilmediği,
– Hastanın genel sağlığı,
– Tümör hücrelerinin derecesi (mikroskop altında normal hücrelerden ne kadar farklı göründükleri).
Erken evrede tedavi edilirse Adrenokortikal Karsinom tedavi edilebilir.
Kanserin vücuda yayılması
Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir. Doku yoluyla kanser başladığı yerden yakın bölgelere yayılır. Kanser vücudun başka bir bölümüne yayıldığında, buna metastaz denir. Kanser hücreleri başladığı yerden (birincil tümör) ayrılarak lenf sistemi damarlarından veya kan damarlarından geçerek ulaştığı başka dokuda yeni bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.
Metastatik tümör, primer tümörle aynı kanser türüdür. Örneğin; Adrenokortikal Karsinom akciğere yayılırsa, akciğerdeki kanser hücreleri aslında Adrenokortikal Karsinom hücreleridir. Hastalık akciğer kanseri değil, Metastatik Adrenokortikal Karsinomdur.
Adrenokortikal Karsinom tedavi yaklaşımı:
Adrenokortikal Karsinomlu hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Üç tür standart tedavi kullanılır:
– Ameliyat,
– Radyasyon tedavisi,
– Kemoterapi.
Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.
– Biyolojik Terapi,
– Hedefli Terapi.
Standart tedaviler:
1. Ameliyat
Adrenal bezi (adrenalektomi) işlemi uygulanır. Bazen bezin yakınındaki lenf düğümlerini ve kanserin yayıldığı diğer dokuları çıkarmak da gerebilir.
2. Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerinin kullanıldığı tedavidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:
Harici radyasyon tedavisi, tümöre doğru radyasyon göndermek için vücudun dışında bir makine kullanır.
Dahili radyasyon terapisi, radyasyon kaynağı doğrudan tümörün içine veya yakınına yerleştirilmiştir. Kaynak iğneler, tohumlar, kablo veya kateterlerle kapatılmış radyoaktif bir maddedir.
Radyasyon tedavisinin verilmesi, tedavi edilen kanserin tipine ve evresine bağlıdır. Harici radyasyon tedavisi Adrenokortikal Karsinomu tedavi etmek için kullanılır.
3. Kemoterapi
Kemoterapi, hücreleri öldürerek veya bölünmelerini durdurarak tümörün büyümesini durdurmak ilaçların kullanıldığı kanser tedavisidir. Kemoterapi ağızdan alındığında veya bir damar veya kas içine enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna uygulandığında, ilaçlar bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kombinasyon kemoterapisi, birden fazla antikanser ilacı kullanılarak yapılan tedavidir. Kemoterapinin nasıl verildiği, tedavi edilen kanserin tipine ve evresine bağlıdır.
Takip Testleri
Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan bazı testler tekrarlanır. Yine tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanmalıdır. Tedavinin devam ettirilmesi, değiştirilmesi veya durdurulmasıyla ilgili kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanır.
Bazı testler, tedavi bittikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edilir. Bu testlerin sonuçları, durumunuzun değişip değişmediğini veya kanserin tekrarladığını gösterir. Bu testlere takip testleri veya check-up denir.
